Эпендимома

Худей без труда
Материал из Современные лекарственные средства
Перейти к: навигация, поиск

Содержание

Эпендимома

Эпендимома — чаще доброкачественная нейроэктодермаль-ная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимой с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофибро-матозом II типа.

Этиология

В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патоморфология

Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальныё розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Возрастные особенности

70% эпендимой у детей развивается в IV желудочке, 20 % — в боковых желудочках и 10 % — в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет. У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро. Большая часть эпендимой гистологически доброкачественные.

Гистологические варианты

Эпендимома — наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация. Миксопапиллярная эпендимома — вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный. Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) — злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимой, может метастазировать по путям ликвора. Субэпендимома — фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Прогноз

благоприятный (10-летняя выживаемость — более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

Клиническая картина, диагностика, лечение

см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.

Синонимы

Глиома эпендимальная. Нейроэпителиома. Эпен-димоглиома.

МКБ-10.D33

Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС. D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС.

Личные инструменты